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旅游公司擅自伐木 园林绿化局未及时补种被判违法

2018-07-16 20:36 来源:糗事百科

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2018-07-16 来源:医脉通 我要投稿
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作者:何金山 北京大学人民医院

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导语:β受体阻滞剂能够抑制交感活动,降低复极离散度,缩短QT间期,减少恶性心律失常事件,在长QT综合征治疗中占有最重要的地位。然而,所有的长QT综合征患者都要用β受体阻滞剂吗?我们最近碰到的一个长QT综合征患者,β受体阻滞剂却差点要了她的性命。


长QT综合征的定义和分类


长QT综合征(LQTS)是以心电图QT间期延长为特征,易发生恶性心律失常(尤其是间断扭转型室速[TdP])、晕厥和猝死的一组临床综合征。美国每年约有4000人死于长QT综合征,估计其发病率在1/5000-1/7000;尤其是儿童和青少年发生不明原因猝死时,需考虑到长QT综合征的可能。


长QT综合征可分为获得性长QT综合征和先天性长QT综合征。获得性长QT综合征多和药物、电解质异常、心肌缺血、缓慢性心律失常等相关。先天性长QT综合征可分为Romano-Ward、Jervell-Lange-Nielsen综合征等类型,其中Romano-Ward临床更为常见。


根据QT间期延长的心电图特点及突变基因位点不同,临床又可把长QT综合征分成LQT1、LQT2、LQT3……等亚型(表1),1-3型占了全部长QT综合征的95%以上。


表1 LQTS分型及对应的突变基因


长QT综合征的治疗


对于先天性长QT综合征的治疗,包括生活方式干预、药物治疗、ICD植入(预防猝死)和交感神经切除术等。


在药物治疗中,β受体阻滞剂占有最重要的地位,对于所有的先天性长QT综合征患者,无论是否发生过恶性心律失常事件,只要QTc>470 ms或伴有症状,即建议应用β受体阻滞剂(I类推荐),即使QTc<470 ms,也建议应用β受体阻滞剂(IIa类推荐),发生过恶性心律失常事件者更不必说(图1)。


图1 2017室性心律失常管理指南中,对于β受体阻滞剂在LQT综合征患者中应用的推荐


β受体阻滞剂能够抑制交感活动,降低复极离散度,缩短QT间期,减少恶性心律失常事件,看起来所有的长QT综合征患者均应该应用。但最近碰到的一个长QT综合征患者,β受体阻滞剂却差点要了她的性命。


一个病例的启示


患者是一个15岁的小女孩,3年前开始反复出现意识丧失,每次持续0.5~1分钟左右,多于休息过程中出现。3年前患者夜间睡眠过程中,出现“奇怪鼾声”,其母亲听到“痛苦呼吸声”,呼之不应,大声呼叫约30s后意识恢复。类似发作前后3次,未诊治。此后患者反复于坐位休息或上课听讲过程中出现意识丧失,发作同前,偶伴摔伤,无抽搐,无大小便失禁,近期发作次数明显频繁,6次/月,遂来就诊。


入院心电图提示QT间期明显延长(图2),QTc 630 ms,予普萘洛尔20 mg Tid口服,3天后患者自觉心悸症状加重,期间出现黑曚1次,心电监测回放提示为间断扭转型室速。于是逐渐增加普萘洛尔剂量为每日120 mg及每日160 mg。但为保险起见,每次剂量调整3天后,进行肾上腺素激发试验,评估普萘洛尔的治疗效果。


图2 入院心电图提示QT间期明显延长,QTc 630ms


令人惊讶的是,普萘洛尔120 mg剂量时,诱发了尖端扭转型室速,160 mg剂量时,诱发了持续性室速,同时伴黑曚、头晕等血流动力学不稳定症状(图3)。普萘洛尔,非但没有抑制该患者的恶性心律失常事件,反而起到了恶化的作用。如果不是患者主诉心悸症状加重而进行了肾上腺素激发试验,患者应用普萘洛尔出院极有可能猝死!



图3 不同剂量的普萘洛尔进行肾上腺素激发试验,可见随着剂量增大,逐渐出现了TdP和持续性室速


此时患者送检的基因学检测结果回来了,报告为SCN5A的R1193Q基因位点突变,证实其为LQT3型,这与患者休息和夜间发生意识丧失的临床表现也是相吻合的。对于SCN5A大家可能并不陌生,“臭名昭著”的Brugada综合征致病基因也是它,因而LQT3型患者夜间猝死及濒死样呼吸,和Brugada综合征还是有着一定的相似之处。


在这几十年对于LQTS的治疗过程中,β受体阻滞剂仍然是最有效的药物,但在LQT3综合征患者中,β受体阻滞剂治疗失败的病例时有报道。LQT3综合征患者的死亡率相比LQT1和LQT2型也更高,可能也与此有关。


暂停普萘洛尔3天后,重复肾上腺素激发试验,可见室早,未见TdP及持续性室速,改用美西律200 mg Tid,3天后再次行肾上腺素激发试验,除QT间期延长30 ms外,未见TdP及持续性室速。患者暂不同意行ICD植入术,交代猝死风险,准予其服用美西律出院,目前随访半年,未再发生意识丧失。


图4 暂停普萘洛尔后,TdP及持续性室速消失,换用美西律后再行肾上腺素激发试验,未见TdP及持续性室速


小结:


1.对于先天性LQTS患者,β受体阻滞剂仍然是最有效、证据最多的能够降低恶性心律失常事件发生率的药物;


2.对于休息、夜间发生意识丧失,或基因学检测为LQT3型的患者,需注意β受体阻滞剂无效的问题,注意监测药物的治疗效果;


3.如药物治疗无效,不要忘记ICD、交感神经切除术等治疗手段。


参考文献:

[1] Shimizu W, Noda T, Takaki H, et al. Diagnostic value of epinephrine test for genotyping LQT1, LQT2, and LQT3 forms of congenital long QT syndrome. Heart Rhythm, 2004; 1(3): 276-283.

[2] Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C, et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation, 2001; 103(3): 89-95.

[3] Vyas H, Hejlik J, Ackerman MJ. Epinephrine QT stress testing in the evaluation of congenital long-QT syndrome: diagnostic accuracy of the paradoxical QT response. Circulation, 2006; 113(11): 1385-1392.

[4] Sana M. Al-Khatib, William G. Stevenson, Michael J. Ackerman, et al. 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: Executive Summary. Circulation, October 2017.

 

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发布评论

shisanshao130 2018-07-16 09:52
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z373173 2018-07-16 15:15
β受体阻滞剂可以减慢心率 ,心率越慢QT间期不是越长吗,更易导致LQTS嘛。继发性的LQTS能用β阻滞剂
(来自 医脉通手机版 )
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2818136 2018-07-16 12:49
好东西,我正在找这方面的资料
(来自 医脉通手机版 )
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